Creutzfeldt-Jakob-Krankheit: Chronik eines angekündigten Todes


© Getty Die Herkunft jedes Tieres muss seit dem Auftreten des Rinderwahns durch Ohrmarken dokumentiert werden.
© Getty Die Herkunft jedes Tieres muss seit dem Auftreten des Rinderwahns durch Ohrmarken dokumentiert werden.
Die Rinderseuche BSE wirft immer noch ihre Schatten. Jetzt starb ein 36-jähriger Brite an der Creutzfeldt-Jakob-Krankheit, obwohl er nicht zur Risikogruppe zählte.

Von Georg Rüschemeyer | Frankfurter Allgemeine

Die Creutzfeldt-Jakob-Krankheit (CJK) ist sehr seltenes, aber stets zum Tode führendes Hirnleiden, das im zentralen Nervensystem durch ein körpereigenes Eiweiß, das Prion-Protein ausgelöst wird. Wie alle Eiweiße muss sich dessen Aminosäurenkette in einer Art zellulärem Origami zum fertigen Molekül falten. Im Fall des Prions gibt es aber mehrere Möglichkeiten: Die normale Form sitzt auf der Zellmembran, wo das Eiweiß eine nach wie vor nicht genau geklärte Rolle spielt. Dieses Prion kann nun in eine krank machende Form mit gänzlich anderer Struktur umklappen. Nach der heute anerkannten Prionhypothese des amerikanischen Nobelpreisträgers Stanley Prusiner können derart fehlgefaltete Prionen den normalen ihre Form aufzwingen – und sich wie eine Lawine im Körper ausbreiten. Dabei verklumpen die verformten Prion-Proteine und bilden Ablagerungen, die zum Absterben von Nervenzellen führen: Im fortgeschrittenen Stadium zeigt sich zum Beispiel das Nervengewebe des Gehirns schwammartig durchlöchert, spongiform. Die Krankheit äußert sich anfangs meist mit Persönlichkeitsveränderungen und Gedächtnis- oder Bewegungsstörungen, die schnell fortschreitenden neurologischen Ausfälle führen innerhalb von Monaten zum Tod.

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